Es un tipo de vasculitis sistémica necrotizante que afecta a arterias musculares de mediano y pequeño calibre aunque también puede afectar a otros vasos como arteriolas y vénulas.Aunque puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente entre la 5ª y 7ª década de la vida, y es excepcional en la infancia.

Los síntomas pueden dividirse en dos grandes grupos: síntomas generales (astenia, adinamia, fiebre, ataque al estado general), como consecuencia del proceso inflamatorio generalizado y síntomas locales, dependiendo del órgano o territorio vascular que se afecte, el riñón es el que se afecta con mayor frecuencia.

El pronóstico de estos pacientes depende en gran medida del grado de lesión y el número de órganos afectados.