Es una enfermedad crónica autoinmune que afecta principalmente a la piel.

La esclerosis sistémica o esclerodermia, además de afectar a la piel, puede afectar a los órganos internos (pulmones, intestinos, riñón o corazón). Los cambios de la piel son causados por el aumento y la acumulación de fibras de colágeno y otras proteínas. La piel se esclerosa (se hace dura y rígida).

Al principio, las lesiones consisten en una inflamación, que después se va transformando en un endurecimiento.

La esclerosis sistémica además dificulta el riego sanguíneo al ocluir las pequeñas arterias y capilares que llevan la sangre a los tejidos.